Peroksisom, membransko vezana organela, ki se pojavlja v citoplazmi evkariontskih celic. Peroksizomi igrajo ključno vlogo pri oksidaciji specifičnih biomolekul. Prispevajo tudi k biosintezi membranskih lipidov, imenovanih plazmalogeni. V rastlinskih celicah peroksisomi izvajajo dodatne funkcije, vključno z recikliranjem ogljika iz fosfoglikolata med fotorespiracijo. V rastlinah so ugotovili posebne vrste peroksisomov, med njimi glioksizom, ki deluje pri pretvorbi maščobnih kislin v ogljikove hidrate.
presnovna bolezen: Peroksizomske motnje
Peroxisome s so citoplazemske organele, ki igrajo osrednjo vlogo pri katabolizmu maščobnih kislin z zelo dolgo verigo in drugih
Peroksizomi vsebujejo encime, ki oksidirajo nekatere molekule, ki jih običajno najdemo v celici, zlasti maščobne kisline in aminokisline. Te oksidacijske reakcije proizvajajo vodikov peroksid, ki je osnova imena peroksisom. Vendar je vodikov peroksid potencialno strupen za celico, saj ima sposobnost reakcije z mnogimi drugimi molekulami. Zato peroksizomi vsebujejo tudi encime, kot je katalaza, ki vodikov peroksid pretvorijo v vodo in kisik in s tem nevtralizirajo strupenost. Tako peroksizomi zagotavljajo varno lokacijo za oksidativni metabolizem nekaterih molekul.
Plazmalogeni so glavni eterski lipidi pri ljudeh (eterski lipidi vsebujejo eno ali več eterskih povezav, kar jih razlikuje od drugih lipidov, ki običajno vsebujejo esterne povezave). Specializirani encimi v peroksisomih katalizirajo sintezo etrskega predhodnika fosfolipida. Molekula predhodnika je v endoplazemskem retikulumu podvržena nadaljnji sintezi, kar ima za posledico proizvodnjo plazmologena. Čeprav je fiziološka vloga plazmalogov nejasna, so okvare v njihovi biosintezi, ki nastanejo kot posledica peroksizomalnih motenj, povezane s težkimi razvojnimi stanji, vključno z rizomelično kondrodisplazijo punctata (RCDP) in Zellwegerjevim sindromom. Pri možganih so opazili znižanje ravni plazmalogov pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo, ki so povezane s pomanjkanjem kognitivnih funkcij.
Peroksizomske motnje povzročajo mutacije v genih, ki so vključeni v biogenezo peroksisomov ali ki kodirajo encime in beljakovine transporterje (ki encime prevzamejo iz citoplazme) peroksizoma. Peroksizomske motnje so prirojene motnje in se po naravi gibljejo od razmeroma zmerne do hude. Zellwegerjev spekter na primer vključuje Zellwegerjev sindrom, neonatalno adrenoleukodistrofijo (NALD) in infantilno bolezen Refsum. Za Zellwegerjev sindrom je značilna popolna odsotnost ali zmanjšanje števila peroksisomov. Je najtežje stanje znotraj Zellwegerjevega sindroma. Mutacije, ki povzročajo Zellwegerjev sindrom, povzročajo kopičenje bakra, železa in snovi, ki se imenujejo zelo dolgo verižne maščobne kisline, v krvi in tkivih, kot so jetra, možgani in ledvice. Dojenčki z Zellwegerjevim sindromom se pogosto rodijo z deformacijo obraza in intelektualno prizadetostjo; nekateri imajo lahko okvaro vida in sluha in lahko doživijo hudo krvavitev iz prebavil ali odpoved jeter. Prognoza je slaba: večina dojenčkov z Zellwegerjevim sindromom ne živi več kot eno leto. Simptomi NALD in infantilne bolezni Refsum se nasprotno pojavijo v pozni otroški dobi ali v otroštvu in bolniki lahko preživijo do zgodnje odraslosti. Prav tako lahko bolniki z RCDP preživijo v otroštvu ali v blagih primerih v zgodnji odrasli dobi.
Peroksizomi so leta 1960 opisali kot del pionirskega dela Christiana Renéja de Duvea, ki je razvil tehnike frakcioniranja celic. De Duveova metoda je organele ločila na podlagi njihovih lastnosti sedimentacije in gostote, peroksisomi pa so gostejši od drugih organelov. Pozneje je skoval izraz peroksisom. De Duve je za to delo delil Nobelovo nagrado za fiziologijo ali medicino iz leta 1974 z Albertom Claudom in Georgeom Paladeom.
