Glavni zdravje in medicina

Patologija kardiomiopatije

Patologija kardiomiopatije
Patologija kardiomiopatije
Anonim

Kardiomiopatija, kateri koli srčni bolezenski proces, ki povzroči srčno popuščanje zaradi zmanjšanja črpalne moči srca ali zaradi okvare polnjenja srčnih komor. Osebe s kardiomiopatijo pogosto zadržujejo odvečno tekočino, kar ima za posledico preobremenjenost pljuč in imajo simptome šibkosti, utrujenosti in pomanjkanja sape. Včasih razvijejo potencialno usodno aritmijo ali nenormalen srčni ritem.

Večina kardiomiopatij je idiopatskih ali neznanega vzroka. Specifični primeri so običajno razvrščeni kot razširjeni, hipertrofični ali restriktivni glede na opaženo nenormalnost. Za razširjeno kardiomiopatijo, najpogostejšo vrsto bolezni, je značilno povečano srce z raztezanjem prekata (spodnja prekat) in atrija (zgornja prekat). Levi prekat, ki črpa kri s kisikom v telesna tkiva, kaže šibkost krčenja (sistolična disfunkcija) in togost pri raztezanju in polnjenju (diastolična disfunkcija). Te disfunkcije vodijo do zastajanja tekočine in sčasoma srčnega popuščanja. Znano je, da predhodni srčni napad povzroči stanje, prav tako izpostavljenost strupenim snovem, kot so alkohol, kobalt in nekatera zdravila proti raku.

Pri hipertrofični kardiomiopatiji so ventrikli precej majhni zaradi nenormalne rasti in razporeditve srčnih mišičnih vlaken. Ta oblika bolezni je pogosto dedna in je povezana z mutacijami v več različnih genih, od katerih vsak kodira protein, potreben za tvorbo sarcomerov, kontraktilnih enot mišic. Vendar so mutacije dveh genov, MYBPC3 (miozin, ki veže protein C, srčni) in MYH7 (miozin, težka veriga 7, srčna mišica, beta), odgovorne za približno 80 odstotkov primerov hipertrofične kardiomiopatije v družini. Pojav simptomov pri ljudeh, ki jih prizadene ta oblika bolezni, je različen, od otroške do pozne odraslosti. Zgostitev ali hipertrofija pregradnih sten povzroči izjemno trdo srce, poznejša okvara polnjenja ventriklov pa povzroči dvig pritiska v srcu in pljučih. Povišan pritisk posledično vodi do kratke sape in zadrževanja tekočine. Hipertrofične kardiomiopatije so pogosto povezane z resnimi aritmijami in nenadno srčno smrtjo.

Za restriktivno kardiomiopatijo je značilno tudi trdo srce in okvarjeno polnjenje prekata. V tem primeru je nepravilnost posledica prisotnosti vlaknatega (brazgotinskega) tkiva, ki ga vnese bolezen, kot je amiloidoza. Bolniki kažejo številne simptome hipertrofične kardiomiopatije.

Zdravljenje kardiomiopatije je najprej usmerjeno v prepoznavanje osnovne bolezni (npr. Hipotiroidizem ali hipertenzija). Bolnike obravnavamo kot vse bolnike s srčnim popuščanjem; resnično imajo vsi bolniki s srčnim popuščanjem nekakšno kardiomiopatijo. Če splošni ukrepi zdravljenja ne uspejo, lahko bolnikom s kardiomiopatijo včasih pomagamo s presaditvijo srca. Ker se nekatere oblike kardiomiopatije dedujejo, se posameznike iz družin z zgodovino bolezni spodbuja, da redno opravljajo fizične preglede, elektrokardiograme in ehokardiograme. V prihodnosti bo genetski presek morda omogočil odkrivanje oseb, ki jim grozi razvoj kardiomiopatije.