Glavni znanost

Lizosomska biologija

Lizosomska biologija
Lizosomska biologija
Anonim

Lizosomesubcelična organela, ki jo najdemo v skoraj vseh vrstah evkariontskih celic (celice z jasno definiranim jedrom) in je odgovorna za prebavo makromolekul, starih celičnih delov in mikroorganizmov. Vsak lizosom je obdan z membrano, ki vzdržuje kislo okolje v notranjosti s protonsko črpalko. Lizosomi vsebujejo široko paleto hidroliznih encimov (kislih hidrolaz), ki razgrajujejo makromolekule, kot so nukleinske kisline, beljakovine in polisaharidi. Ti encimi so aktivni le v kisli notranjosti lizosoma; njihova kislinsko odvisna aktivnost ščiti celico pred samorazgradnjo v primeru uhajanja lizosoma ali rupture, saj je pH celice nevtralen do rahlo alkalen. Lizosome je belgijski citolog Christian René de Duve odkril v petdesetih letih prejšnjega stoletja. (De Duve je prejel del Nobelove nagrade za fiziologijo ali medicino iz leta 1974 za odkritje lizosomov in drugih organelov, znanih kot peroksizomi.)

celica: lizosom

Potencialno nevarni hidrolizni encimi, ki delujejo v kislih pogojih (pH 5), so ločeni v lizosome, da zaščitijo ostale komponente

Lizosomi nastanejo tako, da se izločijo iz membrane trans-Golgijeve mreže, območja kompleksa Golgi, ki je odgovoren za sortiranje na novo sintetiziranih beljakovin, ki jih je mogoče določiti za uporabo v lizosomih, endosomih ali plazemski membrani. Nato se lizosomi stopijo z membranskimi vezikli, ki izhajajo iz ene od treh poti: endocitoze, avtofagocitoze in fagocitoze. Pri endocitozi se v celico odnesejo zunajcelične makromolekule, da tvorijo vezikle, vezane z membrano, imenovane endosomi, ki se zlijo z lizosomi. Avtofagocitoza je postopek, s katerim se iz celice odstranijo stare organele in nepravilno delujoči celični deli; ovijo jih notranje membrane, ki se nato zlijejo z lizosomi. Fagocitozo izvajajo specializirane celice (npr. Makrofagi), ki zajamejo velike zunajcelične delce, kot so mrtve celice ali tuji vsiljivci (npr. Bakterije) in jih usmerijo v lizosomsko razgradnjo. Številni produkti lizosomske prebave, kot so aminokisline in nukleotidi, se reciklirajo nazaj v celico in se uporabijo pri sintezi novih celičnih komponent.

Bolezni lizosomalnega skladiščenja so genetske motnje, pri katerih genetska mutacija vpliva na aktivnost ene ali več kislih hidrolaz. Pri takšnih boleznih je normalna presnova specifičnih makromolekul blokirana in makromolekule se kopičijo znotraj lizosomov, kar povzroča hude fiziološke poškodbe ali deformacije. Hurlerjev sindrom, pri katerem gre za napako v presnovi mukopolisaharidov, je lizosomska bolezen skladiščenja.