Glavni zdravje in medicina

Patologija parkinsonove bolezni

Kazalo:

Patologija parkinsonove bolezni
Patologija parkinsonove bolezni

Video: Na Klinici za neurologiju obilježen Svjetski dan Parkinsonove bolesti 2024, September

Video: Na Klinici za neurologiju obilježen Svjetski dan Parkinsonove bolesti 2024, September
Anonim

Parkinsonova bolezen, ki jo imenujemo tudi primarni parkinsonizem, paraliza agitans ali idiopatski parkinsonizem, degenerativna nevrološka motnja, za katero je značilen začetek tremorja, mišične togosti, počasnosti v gibanju (bradikinezija) in stoječe drže (posturalna nestabilnost). Bolezen je leta 1817 prvič opisal britanski zdravnik James Parkinson v svojem "Eseju o tresenju paralize". Parkinsonova bolezen je primarna oblika parkinsonizma, skupine kroničnih motenj, pri katerih pride do progresivne izgube motorične funkcije zaradi degeneracije nevronov na območju možganov, ki nadzoruje gibanje. Parkinsonova bolezen se razlikuje od drugih vrst parkinsonizma, ker je idiopatska, kar pomeni, da se pojavi brez odkritja vzroka.

parkinsonizem

bolezen, ki jo opisuje Parkinson, imenujemo Parkinsonova bolezen, je najpogostejša oblika. Parkinsonova bolezen

.

Dejavniki tveganja

Menijo, da v večini primerov Parkinsonova bolezen izhaja iz kombinacije genske nagnjenosti in nekaterih okoljskih dejavnikov, na primer izpostavljenosti pesticidom ali določenim topilom, vključno s trikloretilenom. Čeprav je parkinsonova bolezen redko podedovana, se zdi, da imajo posamezniki, ki imajo sorodnike prve stopnje z boleznijo, večje tveganje. Poleg tega so bile mutacije v genu, imenovanem PRKN, ki kodira protein, znan kot parkin, povezane z zgodnjo nastankom (pred 40. letom) parkinsonovo boleznijo in z nekaterimi primeri poznejših (po 50. letu starosti) Parkinsonovo boleznijo. Mutacije v več drugih genih so bile povezane z needenovanimi oblikami bolezni.

Pojav in simptomi

Pojav Parkinsonove bolezni se običajno pojavi med 60. in 70. letom starosti, čeprav se v približno 5 do 10 odstotkih primerov pojavi pred 40. letom starosti. Svetovna incidenca Parkinsonove bolezni je po ocenah približno 160 na 100.000 oseb, od približno 16 do Vsako leto se pojavi 19 novih primerov na 100.000 oseb. Moški so nekoliko bolj prizadeti kot ženske in ni očitnih rasnih razlik. Parkinsonova bolezen se pogosto začne z rahlim tresenjem palca in kazalca, ki se včasih imenuje "valjanje tabletk" in počasi napreduje v obdobju od 10 do 20 let. Za napredno bolezen je pogosto značilna izguba obraza, zmanjšanje hitrosti požiranja, kar vodi k slinjenju, hudi depresiji, demenci in ohromelosti.

Nevropatologija

Opaženo je izrazito znižanje ravni dopamina, nevrotransmiterja, ki ima pomembno vlogo pri zaviranju živčnih impulzov v možganih, pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo. To zmanjšanje, ki se pojavlja predvsem v predelu možganov, imenovanem substantia nigra, je bilo pripisano izgubi tako imenovanih dopaminergičnih nevronov, ki običajno sintetizirajo in uporabljajo dopamin za komunikacijo z drugimi nevroni v delih možganov, ki uravnavajo motorično delovanje. Vzrok za znižanje ravni dopamina ni jasen. Zdi se, da je protein, znan kot alfa sinuklein, vključen v degeneracijo nevronov. Alfa sinuklein proizvajajo dopaminergični nevroni in ga razgrajujejo drugi proteini, kot sta parkin in nevrosin. Napake v katerem koli od beljakovin, ki razgradijo alfa sinuklein, lahko privedejo do njegove kopičenja, kar ima za posledico tvorbo depozitov, imenovanih Lewyjeva telesa v substantia nigra. Vendar pa so bili ugotovljeni še drugi mehanizmi, ki vplivajo na kopičenje alinu sinukleina in ni jasno, ali so Lewyjeva telesa vzrok ali so posledica bolezni. Druge ugotovitve pri ljudeh, ki jih prizadene Parkinsonova bolezen, vključujejo mitohondrijsko disfunkcijo, kar vodi v povečano proizvodnjo prostih radikalov, ki povzročajo pomembno škodo na možganskih celicah, in povečano občutljivost imunskega sistema in nevronov na molekule, imenovane citokini, ki spodbujajo vnetje.